Por América Torres

Las Guías ESC/ERS 2022 para la Hipertensión Pulmonar (HP) abarcan todo el espectro de la HP con énfasis en el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) y la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HPTEC).

Esta guía de práctica clínica incluye novedades y la revisión de muchos lineamientos. Una de las más importantes es la redefinición hemodinámica de lo que se considera hipertensión arterial pulmonar (HAP). A continuación le ofrecemos una selección de las novedades más relevantes.

Las Guías actualizan la cifra de HP a una PAPm (Presión Arterial Pulmonar Media) >20mmHg en reposo. La definición de HAP implica una resistencia pulmonar vascular (PVR) de > 2 WU (Unidades Wood) y un PEP (Presión de Enclavamiento Pulmonar) de ≤15 mmHg.

Estos valores reflejan mejor los rangos normales, pero aún no se traducen en nuevas recomendaciones terapéuticas, ya que la eficacia del tratamiento de la HAP en pacientes con Enfermedad Venooclusiva Pulmonar (EVOP) y una PAPm de 21-24 mmHg y/o Resistencia Vascular Pulmonar (RVP) de 2-3 UW (Unidades Wood) aún se desconoce.

El algoritmo diagnóstico principal para la hipertensión pulmonar se ha simplificado siguiendo un enfoque de tres pasos. Cabe mencionar que no aborda el cribado de grupos específicos de pacientes con riesgo de HP:

1 Comienza cuando el médico de primer contacto sospecha esta enfermedad.

2 Sigue con la detección mediante ecocardiografía.

3 Culmina con la confirmación mediante Cateterismo Cardíaco Derecho (CCD) en centros especializados en hipertensión pulmonar.

Las Guías ESC/ERS 2022 para la Hipertensión Pulmonar mencionan que se  han identificado signos de advertencia asociados con peores resultados, por lo que se justifica la referencia inmediata y la gestión en centros especializados.

La Guías incluyen cuatro novedades al respecto:

• Se recomienda asignar una probabilidad ecocardiográfica de hipertensión pulmonar, basándose en una Velocidad de Regurgitación Tricuspídea (VRT) anormal y en la presencia de otros signos ecocardiográficos que la sugieran.
• Se recomienda mantener el umbral actual de VRT (> 2,8 m/s) para estimar la probabilidad ecocardiográfica de HP, según la definición hemodinámica actualizada (PAPm > 20mmHg en reposo).
• De acuerdo con la probabilidad de HP que arroje la ecocardiografía, se sugiere considerar pruebas adicionales dependiendo del contexto clínico (síntomas y factores de riesgo o entidades asociadas a la HAP/HPTEC (Hipertensión Pulmonar Tromboembólica Crónica).
• En pacientes sintomáticos con probabilidad ecocardiográfica intermedia de HP, se puede considerar realizar una Prueba de Esfuerzo Cardiopulmonar (PECP) para determinar con mayor precisión la probabilidad de HP.

Las Guías ESC/ERS 2022 para HAP sugieren considerar la repleción de hierro para pacientes con HAP y déficit de hierro cuando hay ausencia de anemia.

Las Guías anteriores recomiendan a las pacientes con HAP evitar el embarazo. Y la edición 2022 añade nuevas sugerencias para ellas:

• Se recomienda que las mujeres en edad fértil con HAP reciban información sobre anticoncepción, dejándoles claro que que el fracaso del método elegido tiene consecuencias significativas para su condición.
• Aquellas que consideren ser madres o que queden embarazadas deben recibir asesoramiento oportuno en un centro HAP que les ayude a tomar decisiones compartidas. Asimismo es recomendable que, tanto las pacientes como sus familiares, reciban apoyo piscológico.
• A las pacientes que opten por interrumpir el embarazo se les debe realizar el procedimiento en un centro HAP, donde además se les brinde apoyo psicológico, tanto a ellas como a su familia.
• Las mujeres con HAP que desean ser madres deben recibir asesoramiento sobre adopción y gestación subrogada; esto debe incluir consejo genético antes de la concepción.
• Se desaconseja el uso de de los antagonistas de los receptores de la endotelina y riociguat durante el embarazo, ya que los modelos preclínicos han reportado efectos teratogénicos potenciales.

• Para pacientes con esta condiciones y riesgo alto de muerte, se debe considerar el tratamiento combinado inicial con un iPDE5 (Inhibidores de la Fosfodiesterasa Tipo 5), un ARE (Antagonistas de los Receptores de la Endotelina) y análogos i.v./s.c. (intravenosos/subcutáneos) de la prostaciclina.
• Para los pacientes con HAPI/HAPH/HAPD y riesgo intermedio-bajo de muerte pese al tratamiento con ARE/iPDE5, se aconseja considerar añadir selexipag.
• Para pacientes con HAPI/HAPH/HAPD y riesgo intermedio-alto de muerte pese al tratamiento con ARE/iPDE5, se debe considerar la adición de análogos i.v./s.c. de la prostaciclina y su derivación para evaluar el trasplante pulmonar.
• Para pacientes con HAPI/HAPH/HAPD y riesgo intermedio-bajo de muerte pese al tratamiento con ARE/iPDE5, se puede considerar el cambio del iPDE5 por riociguat.
• Asimismo, se recomiendan macitentán y tadalafilo como tratamiento combinado inicial. Se desaconseja usar macitentán, tadalafilo y selexipag en esta fase.

Hipertensión arterial pulmonar asociada a la infección por VIH

• Para pacientes con HAP asociada a infección por VIH se recomienda seguir el tratamiento antirretroviral de acuerdo a los lineamientos de las guías actuales.
• Para estos pacientes se debe considerar la monoterapia inicial, seguida de la combinación secuencial si fuera necesario, sin perder de vista las comorbilidades y la interacción entre fármacos.

Se recomienda evaluar el riesgo para pacientes con HAP persistente después del cierre de la comunicación y para quienes padecen síndrome de Eisenmenger. Además, se sugiere que las pacientes que padezcan este síndrome eviten el embarazo.

• Las Guías ESC/ERS 2022 para la Hipertensión Pulmonar recomiendan que el diagnóstico en niños incluya cateterismo derecho y prueba de vasorreactividad aguda.
• El cateterismo cardíaco derecho se debe realizar para confirmar el diagnóstico de HP, por lo que se debe realizar, preferiblemente, antes de iniciar tratamiento por HAP.
• Para los pacientes con hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) / hereditaria (HAPH) es aconsejable realizar una prueba de vasorreactividad aguda para identificar quiénes se beneficiarían con un tratamiento a base de calcioantagonistas.
• La respuesta aguda positiva a pruebas de vasorreactividad en niños se debe definir de la misma manera que en los adultos: reducción de la PAPm ≥ 10 mmHg para alcanzar un valor absoluto de PAPm ≤ 40 mmHg con un gasto cardíaco invariable o aumentado.
• Se considera que la respuesta adecuada al tratamiento es alcanzar y mantener un perfil de riesgo bajo.
• Se recomienda hacer cribado de hipertensión pulmonar en niños con displasia broncopulmonar.

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REFERENCIA

Guía ESC 2022 sobre el diagnóstico y el tratamiento de la hipertensión pulmonar