Las enfermedades pulmonares intersticiales (EPI) abarcan muchas afecciones no relacionadas, de etiologías conocidas y desconocidas, que la mayoría de las veces presentan dificultades diagnósticas y terapéuticas para los médicos tratantes. Muchos de ellos consideran que el diagnóstico específico temprano y el manejo inmediato no tienen valor, ya que el pronóstico y la respuesta al tratamiento son universalmente pobres. Debido a esta creencia, muchos pacientes experimentan retrasos en el diagnóstico y no son referidos a especialistas para un mejor manejo. Tanto los médicos como los pacientes se sienten frustrados debido a la falta de una etiología clara y un tratamiento ideal para las EPI. En este artículo analizamos los obstáculos y las consecuencias del diagnóstico tardío de las EPI.
Por América Torres
Una condición compleja
La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es un término general que agrupa a más de 200 enfermedades respiratorias que afectan el parénquima pulmonar normal y que conlleva una morbilidad y una mortalidad significativas. Para confirmar un diagnóstico se requiere una combinación de criterios: clínicos, radiológicos y, en ocasiones, patológicos.
Los tipos de EPI más frecuentes que los médicos pueden encontrar son la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad, la fibrosis pulmonar idiopática, las EPIs secundarias a enfermedades del tejido conectivo, las EPIs inducidas por fármacos y la neumoconiosis.
Diagnósticos complicados
Al discutir un diagnóstico positivo de enfermedad pulmonar intersticial difusa, existen varios pasos que tanto el paciente como el médico deben ser seguidos para asegurar una mayor precisión diagnóstica.
La evaluación de un paciente con esta condición comienza con un alto grado de sospecha clínica basado en una historia detallada y un examen clínico riguroso. Podemos afirmar que hay dos pasos principales en el establecimiento de un diagnóstico positivo: el primer paso consiste en establecer el diagnóstico de EPI y diferenciarla de otras enfermedades respiratorias, o no, y el segundo paso es el diagnóstico etiológico de la EPI.
Este segundo paso requiere una serie de investigaciones exhaustivas, como análisis de laboratorio, marcadores inmunitarios, pruebas de función pulmonar, una tomografía de tórax de alta resolución (TAC), una fibrobroncoscopía, un lavado broncoalveolar y, en ciertas situaciones, una biopsia pulmonar. De todas estas investigaciones, la exploración por imagen (TAC de tórax) es la pieza principal para el diagnóstico, ya que a menudo puede proporcionar información indispensable para el diagnóstico.
Una vez que el médico ha acumulado toda la información necesaria, lo ideal es que la decisión diagnóstica final corra a cargo de un equipo multidisciplinario.
El estándar de oro en el diagnóstico de EPI se considera un equipo compuesto por estos especialistas:
- Un neumólogo
- Un radiólogo
- Un patólogo
- Un cirujano torácico o un reumatólogo
El papel del reumatólogo dentro del equipo multidisciplinario ha cobrado relevancia, especialmente en los casos en los que se sospecha de una enfermedad reumatológica autoinmune sistémica. La aportación de este médico y el rango de investigaciones que puede sugerir pueden marcar la diferencia entre un diagnóstico correcto y uno erróneo.
Errores no intencionales
Lamentablemente, los síntomas respiratorios vagos, la patología relativamente rara, la falta de información suficiente sobre las EPI y la falta de el acceso a ciertas investigaciones clave pueden suponer un retraso en el establecimiento del diagnóstico correcto, lo que puede tener importantes consecuencias para los pacientes. Por lo tanto, establecer un diagnóstico con mayor precisión en un tiempo aceptable para iniciar un tratamiento eficaz representa un desafío para los médicos, a pesar de que un diagnóstico temprano, en la mayoría de los casos, representa una mejor eficacia del tratamiento para el paciente; a veces puede reducir investigaciones innecesarias, pero también puede significar un mejor pronóstico para el paciente.
Dado el impacto significativo que las EPI con un fenotipo fibrosante progresivo tienen en la mortalidad y morbilidad, a continuación, enumeramos algunas de las dificultades y errores diagnósticos más comunes
Dificultades para diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial
Error de percepción en el paciente. El primer error diagnóstico puede ser el del paciente. Las diferencias constitucionales de cada persona, su nivel de percepción de la gravedad de los síntomas y la fragilidad de cada individuo puede llevarlo a atribuir los síntomas inespecíficos a su edad o a otra patología. A esto hay que sumar la falta de acceso a atención médica especializada y la ignorancia de los síntomas. Por lo tanto, la ventana de tiempo desde el inicio de los síntomas hasta el diagnóstico final puede variar. Un estudio de van der Sar et al., muestra que solo el 30% de los pacientes con fibrosis pulmonar recibieron un diagnóstico final en un plazo de 3 meses; sin embargo, el 40.2% de los pacientes recibieron un diagnóstico final en un año o más.
El rol del médico de primer contacto. En la mayoría de los casos, el paciente con EPI acude primero al médico de primer contacto. Esta visita tiene un papel crucial para llegar al diagnóstico. La sospecha clínica de esta enfermedad por parte de este médico puede acortar el tiempo del diagnóstico. El estudio de Purokivi et al. encontró que la mayoría de las cartas de referencia (59%) provenían de la atención primaria, con un tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta la referencia de 1.5 años. La principal razón de la de las referencia era la sospecha de EPI.
La falta de investigaciones. Otro problema desafiante en el proceso diagnóstico de estos pacientes es la necesidad de investigaciones extensas para establecer un diagnóstico preciso. En este sentido, existen varios problemas reales e importantes a considerar al discutir errores y retrasos en el diagnóstico de EPI, como el aumento en el número de investigaciones, pero también su complejidad, la escasez de personal médico bien capacitado para interpretar correctamente los resultados, un largo período entre la realización de una investigación y la recepción de los resultados, y la necesidad de repetir algunas pruebas en ciertos casos o diagnósticos.
Factores que dificultan el diagnóstico. Los pacientes con enfermedades coronarias asociadas, diabetes o enfermedad por reflujo gastroesofágico atraviesan un proceso diagnóstico más largo en comparación con aquellos que no presentan estas comorbilidades. El estudio de Farkas et al., basado en el registro EMPIRE, mostró que más de la mitad de los pacientes (el 51.6%) tenía comorbilidades asociadas con fibrosis idiopática, siendo las más frecuentes las enfermedades cardiovasculares y la hipertensión arterial. Otro conjunto de factores de riesgo para retrasar el diagnóstico correcto, según otros estudios, puede ser el sexo masculino y la edad avanzada.
Consecuencias de los diagnósticos de EPI equivocados o tardíos
La primera consecuencia de un diagnóstico erróneo para el paciente es el retraso para recibir el diagnóstico correcto y comenzar el tratamiento adecuado. El estudio de Marlies Wijsenbeek et al. muestra un retraso de más de 12 meses antes de que se realice un diagnóstico positivo, y también que hasta el 55% de los pacientes con EPI son mal diagnosticados.
Por otra parte, las consecuencias de estos diagnósticos erróneos se reflejan en la prescripción de un tratamiento ineficaz y posiblemente perjudicial para el paciente. Según algunos estudios, los pacientes que fueron diagnosticados con otras patologías recibieron tratamiento con corticosteroides sistémicos, antibióticos, combinaciones de broncodilatadores y corticosteroides inhalados, inhibidores de la bomba de protones o terapia antiácida. Algo interesante es la administración de terapia inhalada específica incluso en pacientes que no cumplían los criterios para asma o EPOC.
El retraso de un diagnóstico preciso presenta una serie de repercusiones para el paciente con EPI:
- Por ejemplo, los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática que son diagnosticados más tarde tienen un peor pronóstico y un mayor riesgo de muerte.
- Al mismo tiempo, cuanto mayor es el retraso, menores son las posibilidades de un trasplante de pulmón, hasta el punto de que esta posibilidad quede fuera por completo.
- Además, otro estudio muestra que cuanto mayor es el retraso, mayor es la extensión de la fibrosis pulmonar identificada en estos pacientes, lo que también significa un peor pronóstico.
Una responsabilidad compartida
Mejorar el proceso y acortar el tiempo necesario para establecer un diagnóstico preciso puede lograrse realizando cambios a nivel del paciente, del personal médico, de las instalaciones y del acceso de la población a estas instalaciones, así como profundizando en los estudios clínicos.
En lo que respecta a los pacientes, estos objetivos pueden alcanzarse mediante la educación médica para que acudan al médico cuando aparecen los primeros síntomas sin ignorarlos o atribuyéndolos a otras causas. Por parte de los profesionales de salud, el médico de atención primaria tiene un papel importante ya que, a menudo, es el primer contacto que el paciente tiene con el sistema de salud. Por lo tanto, es necesario que analice cuidadosamente los síntomas que presenta y le practique un examen clínico que incluya la auscultación pulmonar. Asimismo, es necesario facilitar el acceso de los pacientes a centros de diagnóstico especializados en EPI y mejorar los trámites burocráticos que ralentizan que se les referencie a los especialistas.
La herramienta ideal para el médico de primer contacto
Debido a que el médico familiar es el primer profesional al que los pacientes con enfermedad pulmonar intersticial acuden, es aconsejable que estos cuenten con herramientas que les permitan evaluar el estado de los pulmones de los pacientes. De esta manera, podrían remitirlos con los especialistas a la primera sospecha de que algo anda mal.
El espirómetro ultrasónico, SpiroScout, es un equipo que puede ser de gran ayuda para alcanzar este objetivo. Es libre de calibración y muy fácil de usar, por lo que no se necesita un entrenamiento extensivo para hacer espirometrías precisas y confiables. Además, su software LFX guía a los pacientes con gráficos que les indican si los intentos son válidos. Y le brinda a los médicos un reporte sencillo de entender, ya que usa gráficas de colores. Haga clic en el botón y solicite una demostración sin costo. Contamos con representantes en América Latina, por lo que la demostración se puede llevar a cabo de manera virtual o presencial, en su país.
FUENTE
Raluca Ioana Arcana. Speaking of the “Devil”: Diagnostic Errors in Interstitial Lung Diseases. J Pers Med. 2023 Nov; 13(11): 1589. Published online 2023 Nov 10. DOI: 10.3390/jpm13111589
